Particularité des PRNC (PIDC)

• Déficit sensitivomoteur diffus aux 4 membres
• Déficit moteur proximal
• Aréflexie diffuse
• Troubles sensitifs débutant par les MS
• Atteinte associée d’un ou plusieurs nerfs crâniens
• Evolution par poussées.

Les troubles sensitifs font la différence avec myasthénie et myopathies

Pas de signes pyramidaux, sauf dans les formes frontières avec myélopathies dégénératives type Friedreich (chr 9)

Signes sensitifs

Petites fibres : amylose ++

• Douleurs à prédominance nocturne
• Syndrome neurovégétatif
  • Malaises orthostatiques ou post-prandiaux,
  • Diarrhée
  • Troubles de la sudation, pied chaud (effet shunt),
  • Troubles trophiques : hyperkératose, mal perforant sans douleur d’appui
  • Troubles mictionnels,
  • Troubles sexuels : érection, éjaculation

Grosses fibres

• Paresthésies, dysesthésies, hypoesthésie
• Ataxie sensitive : troubles de l’équilibre majorés par l’occlusion des yeux (Romberg)
• Réflexes diminués ou abolis

Signes moteurs

Perte de force

• Amyotrophie = atteinte axonale
• MI le plus souvent : loge antéroexterne +++ (steppage)

En faveur d’une polyradiculonévrite ou d’une myasthénie :

• Faiblesse proximale ou diffuse
• Tronc (respiration)

Et aussi

• Paires crâniennes (paralysie faciale, diplopie, dysphonie, dysphagie)
• Crampes au repos
• Fasciculations : SLA ou myélopathie cervicarthrosique ?
• Pieds creux, orteils en griffe -> neuropathie héréditaire (CMT)

Signes cliniques d’orientation étiologique

Signes neurologiques d’orientation

Signes extraneurologiques associés (d’après Wikimédecine)

Signes de diagnostic différentiel

En l’absence de trouble sensitif

En présence de troubles sensitifs +- ATAXIE