Réglages pour l’étude de l’activité de repos

• Gain 0,2 mV/division
• Défilement 30 ms/division

Activité d’insertion de l’aiguille

Elle est reproduite à chaque déplacement de l’aiguille dans le muscle. Elle résulte de l’irritation mécanique directe des fibres motrices.

Muscle normal

• Courte activité d’insertion
• Puis devient silencieux

Muscle pathologique

• Allongement de l’activité d’insertion
• Activité spontanée myogène ou neurogène

Piqûre au point moteur

Douleur vive ++

Activité de repos sur muscle normal par ailleurs :

Miniature endplate potentials (MEPPs)

• Due à la libération spontanée d’acétylcholine
• Activité irrégulière
• Amplitude très faible (10-20 µV)

Potentiels de plaque motrice

• Dépolarisation de fibres uniques excitées par l’aiguille
• UM biphasique avec déflexion initiale négative (vers le haut)
• 100-200 µV
• Décharges irrégulières

Tout se normalise si on déplace l’aiguille dans un autre point du muscle.

Les activités spontanées au repos

Les activités de repos résultent toutes d’une hyper excitabilité qui génère un ou plusieurs potentiels d’action indépendants de la volonté. Le lieu de naissance de cette activité électrique involontaire est corrélé avec la morphologie et le rythme des potentiels enregistrés à l’EMG

Activités générées au niveau du muscle

• Activité de fibrillation : potentiels brefs de fibrillation et pointes positives.
• Décharges répétitives simples = salves pseudomyotoniques
• Décharges répétitives complexes
• Salves myotoniques

Activités générées au niveau du nerf (fibres motrices)

• Les doublets, triplets et multiplets
• Les décharges myokimiques
• Les salves neuromyotoniques
• Les crampes
• Le syndrome d’activité motrice continue
• Contractures silencieuses (blocage des ponts actine-myosine)

L’activité de fibrillation

On regroupe sous ce terme deux types de potentiels anormaux bien caractéristiques des affections neuromusculaires : les potentiels de fibrillation et les pointes positives, anciennement appelés « potentiels lents de dénervation ».

Les potentiels de fibrillation

• Décharge spontanée d’une fibre musculaire unique hyperexcitable
• Très brefs
• Commencent par une déflexion positive
• Fréquence régulière

Les pointes positives

• Pointe positive suivie d’une onde lente négative
• Valeur pathologique similaire

Pour bien les retrouver :

• Repos complet : l’activité volontaire les fait disparaître.
• Tapoter sur le muscle
• Déplacer l’aiguille

Etiologie

• Chez le sujet sain : peuvent apparaître dans de gros muscles (quadriceps). Elles disparaissent en bougeant l’aiguille.
• En pathologie : indiquent une atteinte aiguë ou évolutive

Fibrillation dans les atteintes axonales

Fibrillation après dégénérescence de l’axone

•  2-4 jours pour lésions proches des muscles
• Souvent à 10 jours (troncs des membres)
• 3-4 semaines si lésion éloignée (racine)

Signification : il existe des fibres musculaires vivantes dénervées

• Paralysie récente : atteinte axonale (versus neurapraxie)
• Réinnervation : disparition progressive avec enrichissement du tracé volontaire
• Dénervation ancienne : disparition des fibres musculaires dénervées (et de la fibrillation) par atrophie graisseuse du muscle

Persistance si :

• Réinnervation en cours. On doit voir apparaître des micropotentiels de réinnervation sur le tracé volontaire. Si l’évolution est favorable, les potentiels de réinnervation vont s’amplifier tandis que l’activité spontanée va régresser.
• Atteinte chronique active ou récidive récente (par exemple, récidive de lombosciatique)

Fibrillation dans les myopathies et myosites

La fibrillation accompagne deux types de phénomènes

• Une atteinte axonale associée à l’atteinte musculaire
• Une atteinte directe des fibres musculaires :  altérations membranaires,
  nécrose segmentaire,  régénération

Affections :

• Myopathies inflammatoires ++
• Rhabdomyolyses
• Myopathies métaboliques ou congénitales
• Paramyotonies (canal Na+)
• Peu dans la dystrophie de Duchenne de Boulogne

Les décharges musculaires répétitives

Comme les activités de fibrillation, les décharges musculaires répétitives résultent d’une hyperexcitabilité des fibres musculaires. Parfois, le foyer d’activité spontanée se situe sur l’une des terminaisons de l’axone. Ce titre recouvre :

• Les décharges répétitives simples (salves pseudo-myotoniques) ou complexes
• Les salves myotoniques

Les décharges répétitives simples = salves pseudomyotoniques

Elles sont le fait d’une décharge répétitive auto-entretenue au niveau d’une fibre musculaire (comme il en existe au niveau des muscles lisses et du muscle cardiaque).

• Durée longue, parfois plusieurs minutes
• Début et fin brusques,
• Sans grande variation d’amplitude ni de fréquence
• Sans traduction clinique

Causes : de nombreuses affections neuromusculaires lentes ou chroniques

• Dénervations anciennes (plus de 6 mois).
• Myopathies inflammatoires, dystrophies musculaires, myotonies
• SLA, neuropathies à blocs, NP axonales chroniques (CMT)

Triceps, névralgie cervicobrachiale C7

Même patient, même examen

 

Les décharges répétitives complexes

Elles ont les mêmes caractéristiques que les salves myotoniques, mais sont composées de potentiels polyphasiques, indiquant l’activation répétitive de plusieurs fibres à la fois.

Ceci peut être du à trois mécanismes :

• Un foyer d’activation sur une fibre musculaire avec propagation de l’excitation aux fibres musculaires voisines = éphapse.
• Un foyer sur une fibre musculaire avec propagation rétrograde aux autres terminaisons de l’axone
• Un foyer sur une terminaison nerveuse avec propagation aux autres terminaisons.

Les causes sont similaires à celles des salves pseudomyotoniques.

Les salves myotoniques

Les salves myotoniques se reconnaissent facilement par leur bruit d’avion en piqué.

• Elles sont caractérisées par une variation de la fréquence et de l’intensité
• Favorisées par percussion, déplacement de l’aiguille, le froid
• Elles durent d’une à quelques secondes
• S’atténuent si on répète les contractions, reprennent au repos

Causes : elles traduisent un trouble des mécanismes de repolarisation membranaire

• Dysfonction du canal chlore (Thomsen, Becker, Steinert, PROMM)
• Dysfonction du canal sodium
• Myotonies toxiques +- myopathies
• Médicaments : diurétiques, laxatifs, chloroquine, hypocholestérolémiants, colchicine, bétabloquants, bétastimulants… hypokaliémie. En général, pas de myotonie clinique

La maladie de Thomsen est une myotonie pure. La maladie de Steinert est une myotonie associée à une myopathie. Elle se reconnait :

• Un faciès évocateur : mâchoire et paupières tombantes, front large
• Une amyotrophie ; SCM, pieds creux
• La myotonie : difficulté à desserrer la main, pouce en adduction, langue resserrée à protraction.

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Activité spontanée d’origine nerveuse

Le foyer d’hyperexcitabilité se situe sur le neurone. Ceci recouvre :

• Les fasciculations
• Les doublets, triplets et multiplets
• Les décharges myokimiques
• Les salves neuromyotoniques
• L’activité motrice continue (involontaire)
• Les crampes

Les fasciculations

Description :

• Spontanées ou réveillées par la percussion du muscle
• Visibles sous la peau
• Bouffées irrégulières d’UM (fibrillation ou UM communes), non contrôlées par le patient

Foyer d’hyperexcitabilité au niveau des zones vulnérables de l’axone :

• Siège d’une démyélinisation ou ischémie focale (compression, neuropathie à bloc)
• Endroits où la gaine de myéline débute ou s’arrête (motoneuropathies)

Causes :

• Evoquent une lésion de la corne antérieure : SLA, myélopathie cervicarthrosique
• Fréquentes dans la repousse axonale
• Aussi après un effort prolongé et chez des vieux sportifs qui ont arrêté de s’entraîner. En fait, tout le monde a pu ressentir un jour ou l’autre des fasciculations, en général transitoires.

Fasciculation spontanée chez un sujet sain

Même épisode

Même épisode

Les doublets, triplets et multiplets

• Survenue spontanée ou au début d’une contraction volontaire
• Sporadique ou en bouffées de 5 à 25 Hz
• Les potentiels ont la même forme et même amplitude
• Le 2ème est plus petit s’il survient en période réfractaire relative

Cause : hyperexcitabilité membranaire axonale

• Atteintes de la corne antérieure
• Diverses neuropathies
• Syndromes de tétanie

Les décharges myokimiques

• Groupes d’UM spontanées, avec une forme et un rythme réguliers.
• En continu ou discontinu
• Bruit de soldats marchant au pas
• Peuvent être visibles sous la peau : ondulations, vagues (kima en grec)
• Présentes dans divers tableaux d’hyperexcitabilité des neurones moteurs, dont la SLA

Les salves neuromyotoniques

• Fréquence très élevée 150-300 Hz (bruit aigu)
• Décroissance progressive d’amplitude
• Reproduction à intervalles irréguliers
• Cliniquement : ondulation, raideur musculaire, spasmes douloureux
• Peuvent être déclenchées par stimulation ou par effort volontaire

Causes : corne antérieure (SLA), neuropathies motrices…

Les crampes

• Elles sont toujours douloureuses
• Déclenchées lors d’une contraction, calmées par l’étirement
• PUM déchargeant à grande fréquence
• Foyer ectopique dans les terminaisons axonales musculaires

Causes :

• Fréquentes dans les polynévrites, les affections de la corne antérieure.
• Absentes dans la pathologie musculaire
• Formes bénignes, souvent familiales

Le syndrome d’activité motrice continue

• Décharge continue d’UM
•  Cliniquement : raideur, contraction tonique involontaire

Causes :

• Atteintes pyramidales ou extrapyramidales
• Hyperexcitabilité des motoneurones : syndrome de l’homme raide, tétanos, strychnine

Le syndrome de l’homme raide (stiff-man syndrome)

• Activité continue, crises paroxystique douloureuses, disparaît au sommeil
• Défaut d’inhibition du motoneurone par Ac bloquant la synthèse de GABA

Les contractures silencieuses

• Syndrome d’intolérance à l’effort musculaire avec des myalgies, des crampes, une fatigue et une faiblesse musculaire.
• Aucune traduction électrique
• Les ponts actine-myosine restent bloqués par défaut de recharge d’ATP.

Causes:

• Maladie de Mac Ardle (glycogénose par déficit en phosphorylase musculaire). Intolérance à l’effort. Absence d’élévation des lactates à l’épreuve d’ischémie de l’avant-bras. A la biopsie musculaire : surcharge glycogénique et un déficit en phosphorylase.
• Rigidité cadavérique