Les données de stimulodétection motrice et sensitive, ainsi que de l’EMG à l’aiguille peuvent se résumer en deux grands syndromes :

• Le syndrome neurogène : l’atteinte touche les fibres nerveuses, entre la corne antérieure et la synapse
• Le syndrome myogène : l’atteinte touche les fibres musculaires. Les fibres nerveuses motrices et sensitives sont épargnées.

Le syndrome neurogène

Il diffère selon que l’atteinte se limite à la gaine de myéline (atteinte myélinique) ou touche aussi l’axone (atteinte axonale).

L’atteinte myélinique

La myéline est altérée dans les traumatismes modérés (neurapraxie), les compressions modérées ou brèves, les maladies de la myéline qui sont le plus souvent auto-immunes. L’atteinte myélinique laissent la fibre nerveuse en vie. L’influx nerveux est ralenti ou arrêté au niveau de la lésion, mais il peut encore se transmettre si l’on stimule le nerf en distal par rapport à la lésion. L’atteinte myélinique est généralement réversible si sa cause cesse. Cela peut prendre entre quelques secondes pour les formes légères à quelques semaines pour les formes sévères avec destruction de la gaine. La myéline régénérée après une destruction est cependant de moindre qualité et la vitesse de conduction restera souvent ralentie, même avec une amplitude normalisée.

• La stimulodétection motrice et/ou sensitive montre un ralentissement de la conduction. A un stade plus avancé, on observe un étalement des réponses, puis un bloc : arrêt de l’influx au niveau de l’atteinte, alors que l’influx continue de se propager en dessous.
• Dans les polyneuropathies myéliniques, l’altération étendue de la myéline peut produire une dispersion de la réponse à la stimulation proximale, alors que la réponse à la stimulation distale a un aspect normal.
• L’EMG à l’aiguille montre un silence au repos. S’il y a un bloc partiel, le tracé volontaire peut être appauvri et accéléré avec des UM normales. Si le bloc est complet, il n’y a plus d’activité du tout.

Bloc ulnaire au coude gauche

Bloc ulnaire : tracé volontaire simple accéléré, mais il n’y a pas d’activité de repos.

 

Dispersion à la stimulation du nerf tibial au creux poplité : la réponse est étalée, allongée, alors que la réponse à la stimulation derrière la malléole médiale est normale

 

L’atteinte axonale

L’axone est détruit, tout ou en partie. Les fibres dégénèrent, principalement dans le sens proximo-distal : c’est la dégénérescence wallérienne, qui prend de quelques jours à quelques semaines après un traumatisme. Pour retrouver une fonctionnalité, il faudra que les fibres repoussent dans leurs gaines conjonctives, ce qui est lent : un mm par jour. Le délai est alors de quelques semaines à plusieurs mois, jusqu’à 2 ans pour certains nerfs.

Dans les atteintes de la corne antérieure, le corps cellulaire est détruit, il n’y a pas de régénération possible des fibres motrices. Il en est de même pour les fibres sensitives si le ganglion spinal est détruit.

Les atteintes axonales de cause générale (intoxications, maladies métaboliques, vascularites…) récupèrent très peu.

 

• SD motrice motrice et/ou sensitive : diminution d’amplitude, latence distale normales, vitesses de conduction pas ou peu diminuées. Ceci sera détaillé dans l’étude des polyneuropathies.

 

• EMG à l’aiguille :
  • Activité spontanée de repos : fibrillation (atteinte aiguë), pointes positives (atteinte subaiguë), parfois des décharges pseudomyotoniques (atteintes plus anciennes).
  • A l’effort : tracé appauvri et accéléré avec UM normales si atteinte récente, micropotentiels polyphasiques de réinnervation si repousse, UM géantes de sprouting si atteinte chronique.

 

Atteinte neurogène : potentiels polyphasiques de réinnervation

 

Atteinte neurogène chronique : UM géantes de sprouting

 

Atteinte sévère résiduelle : tracé simple accéléré à 1 an

 

Syndrome myogène

Les fibres musculaires sont détruites par un processus traumatique (écrasement, syndrome de loge), inflammatoire (polymyosite) ou génétique (myopathies). L’ENMG donne les éléments suivants

• Stimulodétection motrice : réponses diminuées, latences et vitesses normales, sauf si neuropathie associée
• Stimulodétection sensitive normale
• EMG à l’aiguille :
  • Activité de repos si forme évolutive (pas dans Duchenne de Boulogne)
  • Tracé volontaire de faible amplitude, rapidement interférentiel
  • UM petites, brèves, peu de phases

 

Tracé myogène : tracé très riche pour une contraction faible, unités motrices fines